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肥厚型心肌病的病因和病理

发布时间:2013-02-22来源:平安健康网

肥厚型心肌病的病因未十分明确,有人认为遗传性疾病神经脊发育异常,儿茶酚胺产生过多,发育中的心肌对儿茶酚胺反应异常,有人提出基因缺陷假说,还有人提出与原位肿瘤基因表达异常,钙调节异常有关。目前趋向于是一种由于编码心肌肌小节的基因突变引起的基因病。

  肥厚型心肌病的病因未十分明确,有人认为遗传性疾病神经脊发育异常,儿茶酚胺产生过多,发育中的心肌对儿茶酚胺反应异常,有人提出基因缺陷假说,还有人提出与原位肿瘤基因表达异常,钙调节异常有关。目前趋向于是一种由于编码心肌肌小节的基因突变引起的基因病。

  (1)肥厚型心肌病的遗传因素:有家族史的HCM占50%,家族性肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性疾病。迄今确定10个编码肌节蛋白基因的100 多种突变可引起家族性肥厚型心肌病。致病基因和突变引起结构缺陷,导致细胞功能损害。肌小节紊乱肥厚和纤维化增加导致低收缩状态致心肌肥厚。

  (2)儿茶酚胺分泌增多及神经体液刺激:HCM患者儿茶酚胺分泌增多,心肌中去甲肾上腺素含量增加引起心肌肥厚和胶原纤维排列紊乱,并有心室内压差形 成,而应用β受体阻滞剂则改善这些不利反应并缓解症状。因此认为交感-肾上腺系统过度激活可能是促进HCM呈表型表达的重要因素。

  (3)原肿瘤基因表达异常:原肿瘤基因表达异常是一些心血管疾病细胞增殖的重要因素之一。在目前一系列的报告中,心肌肥厚常伴有原肿瘤基因表达过盛,原肿瘤基因的激活与表达增强是心肌肥厚发生的重要信号与介导途径。

  (4)钙调节异常:HCM患者胞质内钙调节异常。实验表明增加妊娠鼠血钙浓度其后代心肌肥厚和胶原纤维排列紊乱类似HCM。使用钙拮抗剂可改善心脏舒张功能,降低左室流出道压差。

  (5)其他因素:

  A、丙型肝炎病毒感染,丙型肝炎病毒感染引起心肌细胞过度生长导致HCM。

  B、HLA基因有文献报道HCM与HLA抗原B27、DR3、DR4相关联,表明HLA基因与HCM的发病有一定的关系。

  C、促心肌增殖因素增多,心肌对血中儿茶酚胺反应增高可促进本病的发生发展。

  (6)神经内分泌因素:神经内分泌调节异常,主要是由于儿茶酚胺分泌增多,或是由于心脏对儿茶酚胺过度敏感,使血压增高,导致心肌肥厚的发生。

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